间质性肺炎是由多种原因引起的肺间质炎症和纤维化疾病。病变主要侵犯肺间质和肺泡腔,包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜以及血管和淋巴管周围组织,导致肺间质纤维化和肺泡-毛细血管功能丧失。
间质性肺炎目前尚无完整的流行病学资料,但近年来临床较为常见的特发性间质性肺炎发病率有所上升。2016年的一项调查显示,韩国每10万人中有74至88人患有特发性间质性肺炎。其中,特发性肺纤维化的发病率随着年龄的增长而显著增加,男性患病率高于女性。在吸烟和接触金属粉末、有机灰尘和刺激性气体的人群中,患病风险明显增加。
1.间质性肺炎的病因:
间质性肺炎可能病因不明或继发于其他疾病。目前临床上将间质性肺炎的病因分为两类,一类是已知病因,另一类是未知病因,即“特发性”,每一类又可分为不同的亚型。
在已知的病因中,常见的病因包括:吸入无机粉尘、有机粉尘及各种刺激性有毒气体,各种结缔组织疾病和药物或放疗有关的间质性肺炎等。虽然一些间质性肺炎的病因尚不清楚,但疾病的进展与一些危险因素有关。
2.间质性肺炎的临床表现:
间质性肺炎的主要临床表现是呼吸困难。该病前期只在活动时出现,随着病情的发展,病情逐渐加重。其次是咳嗽,多为持续性干咳;部分患者还可能伴有发热、乏力等全身症状。
进行性呼吸困难:是间质性肺炎典型的症状,表现为呼吸浅而快。大多数患者病情发展缓慢,可持续数月。它开始只在运动时出现,但随着疾病的发展,它也可以在静止状态下出现。坐着或者半躺着的状态都无法帮助患者缓解。急性间质性肺炎患者进展更快,症状通常在一个月内由轻变重。
干咳:早期不严重,后期为刺激性干咳,可由劳动或用力呼吸诱发。继发感染可有脓痰。
胸痛: 不常见,但类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和某些药物诱发的间质性肺炎可发生胸膜胸痛。
部分患者可出现体重减轻、骨骼肌疼痛、神经衰弱、乏力、发热、关节疼痛或肿胀、眼干、口干、手指间歇性皮肤颜色改变等症状,多见于结缔组织相关性间质性肺炎。
3.间质性肺炎的治疗:
间质性肺炎患者的肺纤维化是无法逆转的。临床治疗方法的主要目的是减少炎症反应,防止或减轻肺纤维化的进展,从而改善患者的生活质量,延长生存时间。在治疗过程中,应首先避免已知的致病或诱发因素。对于结缔组织疾病继发的间质性肺炎,应同时治疗原发病。
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